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Archives of Orthopedic and Sports Physical Therapy Vol.13 No.2 pp.1-9
DOI : https://doi.org/10.24332/aospt.2017.13.2.01

The Systematic Review on Physiclal Therapy in Charcot-Marie-Tooth Disease

Young-Hyeon Bae1,2*, Jinsu Lee3, Seok-Hui Yang3, Seong-Hwan Jo3, Seong-Jin Kim3, Dong-Guk Han3, Byung-Jun Lee3, Jaehong Kim3, Seung-Hun Jeong3, Sun-pyo Hong3, Sunghwan Hwang3, Hye-Gang Park3, Jinsik Lim3, Yong-Hun Lee3, Kwon-Hoi Kim3, Junki Min3, Incheol Na3, Ki-Ho Kim3, Wooseok Jang3, Nam-Ee Lee3, Yoojin Kim3, Gyeong-Rim Park3, Yujung Sung3, Si-On Song3, Eunhyenog Kim3, Jaehyoung Park3, Jinah Seo3, Yong-Jun Jo3, Jun Chang3, Seong-jae Lee3
1Department of Physical Therapy, CJ Futures Management Institute
2Rehabilitation Clinical Research Center, Korea Worker’s Compensation & Welfare Service Daegu Hospital
3Department of Physical Therapy, Graduate School, Sahmyook University
교신저자: (근로복지공단 대구병원 재활의학연구센터) baeyhhhh@naver.com
June 26, 2017 August 17, 2017 September 5, 2017

Abstract

The purpose of this study was to analyze the published the literature of experimental study type regarding Physical therapy intervention for Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease. We investigated by MEDLINE, Cochrane Library, EMBASE. Result show that number of published of literature of randomized controlled trial study type regarding Physical therapy intervention for CMT disease was one article. We confirmed that there was need to effort the establishment the system with systematic study and recognize the need of Physical therapy o intervention for improving of muscle strength of Dorsi-flexion and balance in the CMT disease.


샤르코-마리-투스 질환에서 물리치료 중재 효과에 대한 체계적 고찰

배 영현1,2*, 이 진수3, 양 석희3, 조 성환3, 김 성진3, 한 동국3, 이 병준3, 김 재홍3, 정 승훈3, 홍 선표3, 황 성환3, 박 혜강3, 임 진식3, 이 용훈3, 김 권희3, 민 준기3, 나 인철3, 김 기호3, 장 우석3, 이 남이3, 김 유진3, 박 경림3, 성 유정3, 송 시온3, 김 은형3, 박 재형3, 서 진아3, 조 용준3, 장 준3, 이 성재3
1CJ미래경영연구원 물리치료팀
2근로복지공단 대구병원 재활의학연구센터
3삼육대학교 일반대학원 물리치료학과

초록


    Ⅰ.서 론

    샤르코마리투스 질환 (Charcot-Marie-Tooth disease : CMT)은 가장 흔한 유전성 신경병증으로 아동기 발병, 가족력, 느린 진행이 특징이며, 주로 하지 및 원위부 근위축, 다리의 감각 손실 등의 다양한 임상 증상 및 경도에서 중증까지 다양한 형태를 보이는 질환으로 (Barreto et al., 2016; Berciano et al., 2011; McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016), 국가와 민족에 따른 정확한 역학적 특징을 아는 데는 한계가 있어, 정확한 유병률을 파악하기는 어렵지만 약 100,000명중 8~30명이 발병되 는 것으로 추정하고 있다 (Barreto et al., 2016; Berciano et al., 2011; Crosbie, Burns, & Ouvrier, 2008; McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016; Pouwels et al., 2014; Yagerman et al., 2012).

    CMT의 진단은 전통적으로 신경과 의사에 의해 이루어 지지만 진단에 어려움을 겪는 경우가 많으며, CMT의 일반적인 진단 도구는 가족력 조사, Charcot-Marie -Tooth Examination Score (CMTES), 신경학적검사, 전 기진단학적 검사, 분자 유전자 검사이다 (McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016; Ribiere et al., 2012; Roberts- Clarke et al., 2016A). 진단에 따라 CMT의 큰 분류는 상염색체 우성 유전 양상을 보이며 발병 연령이 낮고 탈수초화 형태로 말초신경의 신경전도속도가 60%이하 로 감소되는 CMT1, 우성 유전의 양상을 보이나 발병 연령이 높고 축삭손상 형태로 말초신경의 신경전도속도 는 정상이거나 경미하게 감소되는 CMT2, X염색체 관련 유전 양상을 보이는 CMTX, 그리고 상염색체 열성 유전의 양상을 보이는 CMT4형으로 분류 된다 (Barreto et al., 2016; Crosbie, Burns & Ouvrier, 2008). 그렇지만 CMT1이 약 80% 차지하는 가장 일반적인 형태이고 50개 이상의 다양한 중간 형태가 존재하며 새로운 유전자 발견 기술에 의해 CMT의 세부적인 분류가 지속적으로 시도되고 있다 (McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016).

    CMT는 사지에 침범 되지만 하지의 약화, 족하수 및 발의 기형 증상, 하지를 중심으로 중등도의 신경병증 성 통증이 호발 되고 원위부의 관련 근육 위축, 54%의 심부 건반사 소실, 진동 촉각의 약화 그리고 수동 관절 운동 지각역치 감소를 포함한 감각 결손이 말초 신경 을 따라 나타난다 (McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016). 그리고 요족, 내반첨족, 망치발가락 및 편평한 손바닥 유발 및 손톱기형, 척추측만증, 무릎 보빙현상 (knee bobbing) 형태가 흔히 발생되고 근육의 약화는 보행과 손의 기능적 동작에 부정적인 영향을 주므로 신체활동 능력이 감소되어 휠체어에 의존한 일상생활 로 진행 될 수 있고 드물게는 시신경 위축, 운동실조, 경련 등의 증상이 동반 될 수도 있다 (McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016; Rossor, Murphy, & Reilly, 2012). 또한 신체적 제한점이 CMT 환자의 삶의 질에 부정적인 영향을 주고 만성적이고 점진적인 진행의 양 상에 따라 불안감과 수면의 질 감소와 같은 정서적인 문제를 야기 한다 (Cordeiro et al., 2014; Taniguchi et al., 2013). 여러 가지 증상 중에서 신체적 측면에서의 양상을 살펴보면, 내반첨족을 중심으로 요족 및 망치 발가락과 같은 족부 변형과 족하수의 증상은 신경전도 속도가 현저히 느려지는 비골근위축 증후군을 보이는 CMT1의 대표적인 증상으로 신경근 질환의 근력약화 및 불균형, 족저 근막의 구축, 아킬레스건 단축과 더불 어 발의 중족골 관절의 족저굴곡의 변형으로 발바닥 안쪽 아치가 높아지거나 지골간 관절에 관여하는 내재 근의 선택적 탈신경으로 인한 변형력으로부터 발생 한 다 (Berciano et al., 2011). 이러한 하지의 변형은 앞발 부터 지면에 닿는 스텝핑 보행 양상 (stepping gait pattern)을 야기하고 60%정도에서 발바닥의 통증을 호 소한다 (Crosbie, Burns, & Ouvrier, 2008; Kuciel et al., 2016).

    CMT 관리를 위해서는 신경과전문의, 물리치료사, 작 업치료사, 재활전문의, 정형외과전문의, 의지보조기 사, 심리전문가, 지역사회 자원이 포함되고 전문가간에 지속적인 협력을 통해 CMT 환자의 삶의 질을 향상 시키 는 것이 중요한 목표이다 (McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016)

    그러나 현재 유럽, 미국, 호주를 중심으로 CMT의 원 인인 유전체 이상에 대한 진단과 유전자 조작을 이용 한 치료에 초점을 맞춘 연구들이 진행되고 있지만 그 로 인해 발생되는 이차적인 신체적 문제를 관리하기 위한 물리치료 등의 연구는 활발히 진행되지 않고 있 다 (Barreto et al., 2016). 그러므로 전 세계적으로 국 가 및 인종에 따라 CMT의 역학적 특징에 초점을 맞춘 다양한 접근의 연구 필요성을 언급하고 있고, 이러한 이차적인 신체적 문제를 관리하기 위한 연구들이 체계 화된 방법론을 사용하여 조사 되어야 한다는 중요성을 강조하고 있다 (Barreto et al., 2016).

    따라서 본 연구는 CMT 환자를 대상으로 물리치료 효과를 검증한 무작위 대조군 실험연구(Randomized Controlled Trial, RCT)를 분석하여 그에 따른 당면 과 제를 도출하고 국내 CMT 환자의 물리치료 방법을 확 립하는데 기초자료로 활용되고자 한다.

    Ⅱ.방 법

    2017년 4월 1일부터 5월 31일까지 코크란 연합에서 제시한 체계적 고찰을 위한 핵심 질문 PICO (Population; 연구대상, Intervention; 중재, Comparison; 비교 중재, Outcome; 중재결과)의 중재법을 이용하여 CMT 환자에 서 물리치료 효과를 체계적 문헌고찰 하기 위해 무작위 대조군 실험연구를 검색하였다.

    1.연구대상

    연구대상은 CMT 환자로 하였고 중재는 물리치료 또 는 재활로 정하였다. 그리고 무작위 대조군 실험연구 로서 대조군은 플라시보 또는 중재 미적용한 연구로만 정하였다. 종설논문, 책, 논평, 회색문헌(비출판 자료, 인터넷자료)는 포함되지 않았다.

    2.논문 검색

    논문 검색은 데이터 베이스인 MEDLINE, Cochrane Library, EMBASE를 이용하여 검색어는 대상을 Charcot- Marie-Tooth Disease or Charcot Marie Tooth Disease or Charcot-Marie-Tooth Hereditary Neuropathy or Charcot Marie Tooth Hereditary Neuropathy or Charcot-Marie Disease or Charcot Marie Disease or Charcot-Marie-Tooth Syndrome or Charcot Marie Tooth Syndrome or Syndrome, Charcot-Marie-Tooth 를 사용하였고 중재는 rehabilitation or Physiotherapy 로 검색하였다.

    3.논문 선정 절차

    논문 선정은 데이터베이스에서 검색어를 통한 논문 검색으로 1차 선택을 수행하고 중복 논문을 배제하여 2차 논문을 선택하였다. 그리고 논문의 제목 및 초록 확인을 통하여 물리치료 중재 방법을 사용한 논문을 3차 선택하였다. 선택된 논문을 가지고 무작위 대조군 실험 설계로 시행된 논문을 최종적으로 선정하였다. 선정된 논문에 대해서는 원문을 다운로드하여 전문을 통해 또다시 추가적인 정보를 얻어 포함기준에 맞지 않는 논문을 제외하였다. 두 연구자(물리치료사)의 의 견이 일치하지 않을 경우 두 연구자간 합의 및 제3의 연구자의 자문을 구하여 최종 포함여부를 결정하였다.

    무작위 대조군 실험의 평가는 비뚤림 평가는 코크란 그룹의 Risk of bias도구를 사용하였다. 이는 문항을 단순화한 반면에 같은 문항에 대한 주관적이나 자의적 인 답변의 가능성을 최소화하고 평가자의 연구방법론 에 대한 이해도와 숙련도에 따른 평가결과의 변동을 최소화하기 위한 노력을 기울여 만들어진 도구이다. 비뚤림 종류는 선택 비뚤림, 실행 비뚤림, 결과 확인 비뚤림, 탈락 비뚤림, 보고 비뚤림의 다섯가지이다. 이 러한 비뚤림을 평가하기 위해 무작위 배정순서 생성, 배정순서 은폐, 참여자・연구자의 눈가림, 결과 평가자 의 눈가림, 불완전한 결과의 처리, 선택적 결과보고, 타당도를 위협하는 다른 잠재적 비뚤림 위험의 7가지 영역으로 평가한다. 평가는 두 명의 연구자가 독립적 으로 비뚤림 위험도 평가를 실시하였으며, 이후 의견 불일치 부분을 논의를 통하여 정리하였다.

    Ⅲ.결 과

    1.논문 선정 결과

    논문 선정을 위한 1차 검색어 선택에서 203편의 논 문이 검색되었으며, 중복된 논문을 배제하고 2차로 189편이 선택되었다. 2차 선택된 논문 논문의 제목 및 초록 검토하여 대상, 중재와 관련 없는 논문을 배제하 고 14편을 3차로 선택하였다. 그리고 선택된 논문의 전 문을 확인 한 후 연구구조상 관련 없는 논문 12편을 배 제하고 2편이 최종적으로 선정되었다. 선정된 문헌의 개수가 많지 않아, 직접 선정된 논문 2편을 가지고 두 명의 연구자가 독립적으로 논문을 평가하고 자료를 추 출한 뒤 필요한 자료의 범위를 확정하였다(Fig. 1). 선 정된 2편 연구의 Risk of bias 평가 결과, 무작위 방법 을 사용하였지만 배정순서 은폐가 불명확하여 선택 삐 뚤림을 1편에서 나타내었고, 평가 시 눈가림에 대한 방 법이 불명확하여 결과 확인 삐뚤림을 다른 1편에서 나 타내었다(Fig. 2).

    2.최종 선정된 논문 분석

    샤르코 마리투스 환자에게 물리치료 중재 방법과 관 련하여 선정된 논문은 2편이었으면 논문 분석은 연구 대상, 중재, 중재결과로 나누어 시행하였다

    연구 대상은 소아 CMT 환자 60명과 소아부터 성인 으로 이루어진 CMT1 환자 36명이었다.

    중재는 실험군에서 고강도 발목 및 발 저항 운동과 일반적인 물리치료에 동적 균형운동을 병행 적용하였 고 대조군에서 저 강도 발목 및 발 저항운동과 일반적 인 물리치료만 적용하였다.

    중재 결과 고강도 발목 및 발 저항운동이 저 강도 발 목 빛 발 저항운동보다 발목의 등척성 배측굴곡 근력 향상에 더 유의하게 효과가 컸고 일반적인 물리치료에 동적 균형을 운동을 병행 적용하는 훈련 방법이 일반 적인 물리치료만 적용하는 것보다 훈련 전후 균형능력 향상에 효과적이었으나, 두 군간에 유의한 차이를 보 이지 않았다.1

    Ⅳ.고 찰

    본 연구는 CMT 환자를 대상으로 물리치료 효과를 검증한 무작위 대조군 실험연구를 분석하여 그에 따른 당면 과제를 도출하고 국내 CMT 환자의 물리치료 방 법을 확립하는데 기초자료로 활용되고자 한다. 논문 검색 결과 2편이 검색되었고, 물리치료 중재 평가 및 효과성 분석 실험이 체계적으로 이루어지 않고 있는 것을 확인 할 수 있었고 대부분 증례연구 위주로 보고 되고 있거나 단일그룹 실험연구들이 대부분이었고 장 기간 환자의 효과 평가하거나 무작위 통제 시험 설계 연구는 거의 이루어지고 있지 않았다.

    최종 선정된 논문들을 살펴보면, 소아 CMT 환자를 대상으로 점진적 고강도 발목 및 발의 저항운동을 적 용하고 저강도 운동을 적용한 대조군보다 유의하게 hand held myometry를 이용한 발목의 등척성 배측굴 곡 근력에서 향상을 보고하였다. 그리고 CMT1 환자들 을 대상으로 일반적인 물리치료와 균형 운동 병행이 균형능력에 향상 이점을 보고하였다. 따라서 고강도의 장기간 운동 적용의 효과를 볼 때, 발병 초기부터 지속 적인 근력 향상과 균형을 위한 물리치료 중재가 적극 적으로 지속되어야 하고 안전하다는 것을 확인 할 수 있었다 (Sman et al., 2014, Matjacić & Zupan, 2006). 그러므로 CMT 환자의 약화된 근력을 유지하기 위한 적절한 물리치료 중재 가 환자의 기능적 능력을 유지 하기 위해 발병초기부터 더욱 고려해야 할 것이다. 그 러나 운동을 비롯한 물리치료 중재가 과사용 약화에 의한 부정적인 영향을 발견하지 않는다는 연구들이 보 고되고 있지만 CMT의 체계적인 신체적 기능 유지 및 관리가 되고 있지 못한 국내 현실에서는 오히려 과 사 용에 따른 근 약화 주의 및 원심성 운동과 근력강화 운 동 주의 권고안 등은 적극적인 물리치료 중재 적용에 있어서 제한점이 되고 있고 운동 적용을 비롯한 물리 치료 중재 적용의 중요함에 대한 인식 부족으로 인해 물리치료 중재가 신체적 기능 유지 및 관리를 위한 필 수 방법임에도 불구하고 적극적으로 활용되고 있지 않 으므로 그에 따른 연구도 활발히 이루어지고 있지 않 는 것으로 보인다 (Piscosquito et al., 2014; Roberts- Clarke et al., 2016B).

    CMT 증상을 평가하는 선행 연구들의 평가 도구들을 살펴보면, 말초신경장애 정도를 평가하는 Charcot- Marie-Tooth Neuropathy Score (CMTNS)와 Overall Neuropathy Limitations Scale (ONLS), 발의 기능을 평 가하는 도구는 후족부 내반 상태 평가도구인 Coleman Block Test (CNT)와 Ankle-hind foot score, 발의 전반 적인 기능을 평가하는 Foot Function Index (FFI)와 Foot health status questionnaire (FHSQ), Foot Posture Index(FPI), Cumberland Ankle Instability Tool (CAIT) 가 이용되었다 (Burns et al., 2012; Carvalho Maranho, & Volpon, 2015; Crosbie, Burns, & Ouvrier, 2008; Ribiere et al., 2012; Rose et al., 2015; Ward et al., 2008). 보행분석 평가 도구는 Gaitrite, 족저압력 장비, 3D 적외선 동작 분석장비를 이용하거나 Dynamic Gait Index (DGI), 10m walk test를 이용하였다 (Crosbie, Burns, & Ouvrier, 2008; Ferrarin et al., 2011; Guillebastre, Calmels, & Rougier, 2013; Ribiere et al., 2012). 균형 평가 도구는 Tinetti Balance Scale (TBS), Berg Balance Test (BBS), Stabilometric test, Romberg index, Timed up and go test (TUG)가 이용되었다 (Monti Bragadin et al., 2015; Roberts-Clarke et al., 2016A). 근력 평가 도구는 muscle research council (MRC, grade 0-4)와 1 Repetition Maximum (RM)과 등 척성 근력 측정 장비인 hand held myometry가 이용되 었고 (Padua et al., 2008; Ribiere et al., 2012; Roberts-Clarke et al., 2016A), 근육의 활성도와 근구 조를 평가 도구는 표면근전도와 근초음파가 이용되었 다 (Kuciel et al. 2016; Shahrizaila et al., 2017). 전반적 인 신체활동과 지구력 평가도구는 6분 걷기 검사, 간단 신체 수행 검사(Short physical performance battery : SPPB)와 Barthel index가 이용되었다 (Padua et al., 2008; Padua et al., 2016; Roberts-Clarke et al., 2016A). 손을 포함한 상지 기능 평가 도구는 악력계, Three point pinch test, Disability of the Arm, Shoulder and Hand questionnaire (DASH), Nine-hole Peg Test, Box and Blocks Test, Michigan Hand Questionnaire (MHQ), Jebsen-Taylor Hand Function가 이용되었다 (Kobesova et al., 2016). 감각 평가 도구는 Nottingham Sensory Assessment (NSA), Light touch sensation 및 Vibration threshold 측정이 이용되었다 (Kobesova et al., 2016). 관절가동범위 평가 도구는 디지털 경사계 및 런지 검사가 이용되었고 낙상 효능감 평가는 낙상효 능감 지수 (Falls Efficacy Scale: FES)가 이용되었다 (Crosbie, Burns, & Ouvrier, 2008; Rose et al., 2015). 통증 평가 도구는 Neuropathic Pain Symptom Inventory (NPSI), Saint-Antoine Pain Questionnaire와 Visual Analoge Scale (VAS)이 이용되었다 (Ribiere et al., 2012). 마지막으로 삶의 질을 평가하는 36-item short-form questionnaire (SF-36), 불안을 평가하는 State-Trait Anxiety Inventory (STAI), 우울증을 평가 하는 Beck Depression Inventory (BDI), 자아 존중감을 평가하는 Rosenberg Self-Esteem Scale (RES), 작업능 력 평가 도구는 Canadian Occupational Performance Measure (COPM), 피로도 검사를 위한 Fatigue Severity Scale (FSS)가 이용되었다 (Crosbie, Burns, & Ouvrier, 2008). 그리고 본 연구에서 선정된 논문도 마찬가지로 체계화된 평가도구가 아닌 일반적인 등척성 근력, BBS, TUG, 10m walk test를 각각 사용하여 평가하였다. 따라 서 선행연구에서 여러 가지 평가 도구를 사용 함에도 불구하고 CMT의 고유 증상만을 파악 할 수 있는 체계적 인 평가 도구가 부족하다고 사료된다 (McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016). 그러므로 CMT로 인한 장애 뿐만 아니라 삶의 질 감소를 줄이기 위해서는, 먼저 다 기관 환자 등록 프로그램의 개발과 질병 진행 및 장애를 평가하기 위한 표준화되고 체계적인 평가 도구 및 환자 보고 결과 측정 방법의 개발의 필요성이 강조되고 있다 (McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016).

    지금까지 CMT를 위한 치료는 제한적이었다. 최근 유전작 조작을 통한 실제적인 원인 해결을 위한 노력 들이 진행되고 있고, 지속적으로 증상을 완화하는 약 물요법을 시도한 연구들이 시행되었지만 결과는 아직 까지 희망적이지 않았다. 그리고 CMT의 세부 유형에 따라 신체적 측면에서 보존적 치료와 수술적 치료의 적용에 있어서 중요한 차이를 보이고 있다. 그러므로 초기단계에서 부터 발 변형을 비롯한 증상의 완화를 위한 특별한 주의를 요한다. 따라서 CMT를 치료하기 위해서 환자의 신체 기능 수준과 관련하여 초기 증상 및 경과를 알고 있어야하고 진행 전반에 걸쳐 오랜 기 간 동안 골격 정렬과 관절의 안정성을 유지하기 위해 노력해야 한다 (McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016; Yagerman et al., 2012). 이러한 문제를 관리하기 위해 보조기, 수술, 물리치료가 적용되고 있다.

    그 중에서 보조기는 말초신경장애로 인한 근 위축 때문에 발생되는 보상작용을 감소시키고 에너지 효율을 높여 보행이나 기능적인 활동을 할 수 있도록 족하수를 지지하고 발의 안정성을 강화하는 단하지보조기 (Ankle -foot orthoses : AFO)와 손의 기능을 유지하기 위한 보조기의 적용을 강조하고 있다 (Crosbie, Burns, & Ouvrier, 2008; McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016).

    수술적 방법은 발과 손의 교정을 위한 수술적 치료 는 교정술인 radical plantar fascia release, lateral closing wedge calcaneal osteotomy, basal osteotomies of the metatarsals 및 Jones procedure와 재건술인 peroneus longus tendon transfer, selective tibialis anterior tendon transfer, Tibialis Posterior Tendon Transfer 등이 적용되고 있다 (Carvalho, Maranho, & Volpon, 2015). 그러나 수술적 치료의 적용은 발과 발 목, 엉덩이 발육 이상 및 척추 기형에 국한 되어있고, 수술적 치료는 관절을 안정화시키지만 궁극적으로 CMT의 본질은 변화시키지 못하고 오히려 근력약화 등 부작용이 발생되는 단점이 존재 한다(Yagerman et al., 2012).

    마지막으로 물리치료 중재는 원위부인 손과 발의 중 심으로 진행되는 기능 장애를 최소화하기 위한 전략으 로, 보존적 치료인 열/전기 효과를 이용한 통증치료, 관절가동운동, 저항운동을 비롯한 근력강화, 스트레 칭, 수중 운동, 고유수용기 강화와 같은 균형 운동, 심폐 및 유산소 운동, 인터벌 운동, 진동 운동, 등속성 운동 등의 치료적 운동, 에너지 소비를 줄이는 보행훈련 및 기능적 훈련, 자세 안정화 및 낙상방지 교육, 적절한 보조기 적용을 통한 보상전략 감소 및 자세 안정화 훈 련, 작업치료 및 스포츠 활동 비롯한 신체활동 참여를 통한 신체적 및 정신적 건강관리, 환자교육 및 이차적 인 장애 예방을 위한 노력들이다(Anens, Emtner, & Hellström, 2015; McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016; Pouwels et al., 2014; Vita et al., 2016). 그러나 과 사용에 따른 근 약화 주의 및 원심성 운동과 근력강 화 운동 주의 권고안 등은 적극적인 물리치료 중재 적용 에 있어서 제한점이 되고 있어 환자들은 물리치료 효과 의 기대는 낮은 실정이다(McCorquodale, Pucillo, & Johnson, 2016; Ribiere et al., 2012; Roberts-Clarke et al., 2016B). 그러나 유전적 원인 치료 방법이 개발되 기 전까지 진행성 증상 완화를 위해 초기부터 신체적 및 정신적 측면의 삶의 질을 높이는 지속적인 중재 활동 인 물리치료 적용이 필요함에도 불구하고 보조기와 수 술적 접근 방법에 의존하고 국내에서 CMT를 대상으로 물리치료 중재 연구가 거의 실정이다.

    본 연구의 결과에서 대부분 연구들이 후향적 설계, 단기간의 추적 관찰, 증례 및 단일그룹 설계이었고 표 준화된 평가 방법에 따라 중재 효과를 검증하지 못한 한계점이 존재하였다. 따라서 최대의 신체적 기능 능 력을 유지 및 관리하기 위해 다양한 물리치료 중재의 효과 검증을 위해 장기간 전향적 연구, 대조군 통제 시 험 설계, 표준화된 평가 방법 등을 이용한 더 높은 수준 의 시험을 통한 증거가 필요 할 것으로 생각된다. 그리 고 국내에는 CMT 환자를 위한 신체적 측면에서 치료 효과 연구와 신체적 기능 유지를 위한 치료적 중재들 이 적극적으로 활용되지 못하고 있는 제반 여건을 개 선하기 위해서 CMT 환자의 신체적 측면에서 체계적인 치료 연구를 위한 시스템 확립과 더불어 의료진과 환 자 모두 신체적 측면의 치료 중재의 필요성을 인식을 높이고 CMT 환자의 삶의 질을 최대한 유지하는 밑바 탕 역할로서 신체적 측면에서 치료가 체계적으로 이루 어질 필요가 있을 것으로 보인다.

    Figure

    AOSPT-13-1_F1.gif

    논문 선정의 절차

    AOSPT-13-1_F2.gif

    삐뚤림 평가

    Table

    샤르코마리투스 질환의 신체적 측면에서 치료 효과 연구 현황

    Reference

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